L’intolérance au gluten ou maladie cœliaque est, de nos jours, une des maladies digestives les plus fréquentes. Sa connaissance a beaucoup progressé durant ces quinze dernières années. Le seul traitement est toujours l’éviction totale (1) et à vie du gluten de l’alimentation, mais avant de commencer un régime aussi astreignant, il faut établir le diagnostic avec certitude.

Intolérance au gluten ou maladie cœliaque (MC)

L’intérêt des médecins et des chercheurs pour la MC est une histoire de longue date car des descriptions de la maladie ont été retrouvées dès le IIe siècle après J.C., dans les écrits d’un savant grec, Araeteus de Cappadoce. Mais ce n’est que bien plus tard, avec les travaux de Samuel Gee en 1888, et surtout la découverte de Willem K. Dicke dans les années 1950, que le rôle de l’alimentation dans la MC a été prouvé.

La démonstration par ce dernier des effets toxiques des protéines (dénommées « gluten »), présentes dans certaines céréales (blé, seigle, orge), marque un tournant important dans la compréhension de la maladie et a conduit au traitement encore actuel de la MC : le régime sans gluten (RSG).

Prévalence

Elle varie de 0,5 à 1% de la population dans les études épidémiologiques. La MC atteint toutes les tranches d’âge, enfants et adultes, et est diagnostiquée, dans 20% des cas, après 60 ans. On estimerait que 80% des sujets atteints ne sont pas diagnostiqués du fait de symptômes mineurs ou de formes asymptomatiques (2) (par ex : carence en fer uniquement).

Signes cliniques

  • Enfants : La MC du nourrisson et du jeune enfant est la forme la plus classique. L’enfant présente souvent une diarrhée chronique, il est fatigué, anorexique et triste. Son abdomen est ballonné et ses membres graciles. Il existe le plus souvent un ralentissement de la croissance en poids et en taille. Chez l’enfant plus âgé, la maladie peut être moins typique, limitée à une petite taille isolée, un retard d’apparition de la puberté, une anémie ferriprive chronique (3) , des anomalies de l’émail dentaire, des douleurs abdominales et/ou articulaires…
  • Adultes : Les signes de la maladie chez l’adulte peuvent être également une diarrhée et un amaigrissement inquiétant, accompagnés d’une grande fatigue. Plus souvent que chez l’enfant, la maladie peut être mono-symptomatique (4) (anémie ferriprive, ostéoporose…), atypique ou fruste, ce qui représente plus de 80% des MC chez l’adulte (symptômes rhumatologiques, neurologiques, gynécologiques, dermatologiques, cardiaques…). Il faut donc penser systématiquement à la MC devant ces symptômes. Le nombre et l’intensité des symptômes varient d’une personne à l’autre. La MC n’est pas systématiquement associée à une perte de poids, nous savons aujourd’hui que 20 à 30% des MC chez l’adulte, sont associées à un surpoids.

Maladies associées

Il y a une longue liste de maladies auto-immunes (5) associées, les trois plus fréquentes, qui représentent au moins 50% des maladies auto-immunes parfois associées à la MC, sont : le diabète de type 1, les thyroïdites auto-immunes et le déficit en IgA. Mais on peut y ajouter la polyarthrite rhumatoïde (6), le syndrome de Gougerot-Sjögren (7), le syndrome de Turner (8), le lupus (9), la dermatite herpétiforme (10), la trisomie 21… Lorsque l’on a une MC, il y a des facteurs prédisposant à développer une autre maladie auto-immune, comme la présence dans la famille jusqu’au deuxième degré d’une maladie auto-immune.

Diagnostic

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Le diagnostic de la MC se fait de façon simple, mais des règles sont à respecter. Elles ne le sont pas toujours, ce qui complique la tâche des cliniciens. Il est important de ne jamais débuter de RSG avant d’avoir affirmé le diagnostic de MC. Celui-ci repose sur la recherche d’anticorps sériques spécifiques (11), les IgA anti-transglutaminase et la confirmation par des biopsies duodénales (12)) lors d’une gastroscopie (13).

Ces deux examens objectivent les anomalies histologiques (14) suivantes : augmentation des lymphocytes intra-épithéliaux (15), hyperplasie des cryptes (16) et atrophie villositaire (17) d’intensité variable.

Le risque de MC est multiplié par 5 à 10 chez les parents au premier degré d’un patient cœliaque. Dans certains cas très précis, le diagnostic pourrait être porté chez l’enfant sans biopsies.

Suivi médical

  • Enfants : Une fois porté selon les critères décrits précédemment, le diagnostic de MC est définitif et le régime doit être poursuivi à vie. Un suivi médical annuel doit être fait même si des symptômes cliniques n’apparaissent pas forcément. Ce suivi est nécessaire pendant l’enfance pour surveiller la croissance, et vérifier que certains symptômes ne persistent pas. Il faut s’assurer que le régime entrepris n’entraîne pas de carences. Un contrôle des anticorps est habituellement réalisé, aucune règle ou recommandation précise n’existe sur le rythme auquel les prises de sang doivent être proposées, mais, pour un premier contrôle, un délai de 6 mois, ou même 1 an de RSG est nécessaire afin d’en être sûr. Une prise de sang antérieure à ce délai, pourrait indiquer que des anticorps sont encore présents alors que l’enfant fait bien le régime.
  • Adultes : Chez l’adulte, une gastroscopie avec biopsies peut être refaite, au moins un an après celle réalisée lors du diagnostic, pour s’assurer de la « repousse » des villosités. Chez les patients, surtout ceux diagnostiqués tardivement, les villosités « repoussent » plus lentement, voire pas tout à fait complètement. Les anticorps anti-transglutaminase sont également dosés après au moins un an de RSG. Leur négativité est rassurante même si elle n’exclut pas des erreurs minimes de régime. Par contre, si les anticorps restent très positifs, cela suggère des erreurs volontaires ou involontaires du RSG ou un problème plus grave. À tout âge, ce régime est loin d’être évident à suivre au quotidien.

Traitement

Le seul traitement de la MC consiste à suivre un RSG strict et à vie. Il n’existe aujourd’hui aucun traitement médicamenteux. L’exclusion du gluten de l’alimentation est donc le souci constant des malades. Le respect de ce régime pose un problème surtout lors des repas dans les collectivités : crèches, cantines, restaurants… Les intolérants au gluten doivent également être vigilants dans le choix des produits alimentaires courants. Le gluten peut être présent dans les ingrédients de la recette ou par contamination.

Intolérance ou allergie ?

Bien que le blé soit un agent commun de l’allergie alimentaire au blé et de la MC (où l’orge et le seigle sont également en cause), les mécanismes et les symptômes observés sont différents. La principale dissemblance clinique entre l’allergie et la MC est la vitesse d’apparition des symptômes : réactions plutôt immédiates dans les allergies (urticaire, choc anaphylactique(18)), alors que la MC est chronique. Dans les deux cas, on retrouve une répartition différente des symptômes en fonction de l’âge. Pour la MC, il y a un syndrome de malabsorption et des troubles digestifs qui s’accompagnent, chez l’enfant, de perte de poids, de problèmes de croissance… et chez l’adulte, de fatigue, d’anémie, d’ostéoporose…. L’allergie alimentaire au blé, chez les enfants, est souvent associée à d’autres allergies alimentaires. Le symptôme le plus fréquent est l’eczéma, seul ou associé à de l’asthme. On a plus rarement des symptômes sévères, alors que chez l’adulte, l’allergie au blé est plutôt isolée, mais avec des symptômes pouvant être plus sévères, de type urticaire ou anaphylaxie. Dans l’allergie alimentaire, on peut également avoir des troubles digestifs, c’est ce qui peut poser un problème de diagnostic différentiel entre les deux pathologies. Les diagnostics sont différents entre la MC et l’allergie alimentaire. Pour la MC, c’est la présence d’anticorps de type IgA anti-transglutaminase dans le sang puis l’étude des biopsies de l’intestin grêle qui permettent le diagnostic. Il n’y a pas de place pour les biopsies du grêle dans l’allergie alimentaire, mais on va rechercher les anticorps IgE spécifiques des protéines de blé, dans le sérum des patients.

Le "paradoxe" du gluten

  • Environ un cœliaque sur mille suit un RSG plus ou moins strict,
  • à peu près 1 % de la population est séropositive pour la MC (présence d’IgA anti-transglutaminase) et a donc une MC plus ou moins silencieuse, mais ces personnes ne sont pas toutes ni dépistées, ni traitées et ne suivent donc pas de régime alimentaire particulier,
  • une évolution actuelle des croyances, disant que le gluten serait associé à plusieurs symptômes, et un grand nombre de personnes en principe testées non cœliaques et non allergiques, disant qu’elles vont mieux si elles ne mangent plus de gluten (sensibilité ou hypersensibilité au gluten non cœliaque, pour laquelle il n’existe pas à ce jour de rationnel scientifique clairement établi et où le rôle du gluten reste à démontrer).

Il y a donc de plus en plus de personnes qui mangent sans gluten, mais paradoxalement, ce ne sont pas forcément celles dont il est prouvé qu’elles ont besoin de suivre un RSG.

Ce paradoxe vient du fait que les maladies liées au gluten, la MC, bien sûr, les allergies (et peut-être la « sensibilité ou hypersensibilité non cœliaque ») ont toutes cliniquement le tableau de « troubles fonctionnels intestinaux ».

Des individus qui ont des signes digestifs associant des douleurs abdominales, des ballonnements, de la diarrhée ou de la constipation, à des signes de mal-être, de mauvais état général, de fatigue, d’eczéma, de stress, de troubles du sommeil, d’engourdissements, tout un cortège de signes dits ‘fonctionnels’, se mettent au RSG sans diagnostic ou avec un diagnostic de MC négatif, et se disent mieux portants quand ils font un RSG. D’où la vogue des RSG.

Le gluten

Le grain des céréales concernées est constitué d’un sucre complexe (hydrate de carbone), d’amidon et d’un mélange de protéines. Le gluten est la masse de protéines insolubles dans l’eau restant après extraction de l’amidon. Dans le blé, il représente environ 80% des 9 à 10 g de protéines pour 100 g que contiennent les farines. Seules les protéines du blé (froment, épeautre, kamut, engrain…), de l’orge et du seigle (dont triticale : hybride de blé et de seigle) sont toxiques pour les intolérants au gluten.

La vie quotidienne

Si aujourd’hui le traitement est sûr, le suivre est bien plus compliqué. De plus ce régime d’exclusion des céréales « toxiques » doit être strict et à vie, et ce n’est pas facile. Chaque jour, à chaque repas, que ce soit à la maison, au bureau, au restaurant, au lycée comme à l’université, en vacances, même les jours de fête, bref du 1er janvier au 31 décembre, il est indispensable de pouvoir connaître le contenu de son assiette pour être sûr de ne pas faire d’erreurs. Le repas doit pourtant rester un moment convivial de partage en famille ou avec ses amis.

Le RSG

Le RSG consiste à exclure de l’alimentation les céréales contenant du gluten : blé, orge, seigle et leurs dérivés. L’avoine est considérée comme consommable par une majorité de cœliaques (sous contrôle médical), mais, en France, il est certaines fois contaminé par les céréales à risque, le plus souvent le blé, ce qui est très problématique pour le régime des intolérants au gluten.

L’AFDIAG - Association Française Des Intolérants Au Gluten

www.afdiag.fr

Association régie par la loi de 1901, épaulée par un Comité Médical de 42 membres, l’AFDIAG est active depuis 1989 et rassemble environ 6000 familles. Son financement provient essentiellement des cotisations de ses adhérents et de dons, le soutien des adhérents est donc indispensable pour pouvoir poursuivre ses actions afin d’améliorer le quotidien des cœliaques. L’Association est membre du GERMC (Groupe d’Études et de Recherche sur la Maladie Cœliaque), de la fondation DigestScience ainsi que de nombreuses associations françaises et internationales. L’AFDIAG a pour but d’aider, d’informer et d’accompagner au quotidien les intolérants au gluten et leur famille. Depuis 25 ans, elle milite chaque jour pour que l’intolérance au gluten soit connue et reconnue par le grand-public, par les instances gouvernementales, mais aussi par le corps médical, afin d’être mieux diagnostiquée. Des colloques médicaux sont organisés en collaboration avec son Comité Médical, ainsi que des rencontres conviviales, des ateliers cuisine, des stages d’éducation nutritionnelle pour les enfants et les adultes, des formations dans les écoles d’ingénieurs en agro, chez les industriels… et nous proposons des manifestations afin de soutenir la Recherche sur cette pathologie.

L’AFDIAG a mis en place 2 campagnes de sensibilisation sur la maladie cœliaque auprès des professionnels :

  • Campagne « Cuisiner sans gluten en collectivité » : Réalisation d’un « Guide pratique de la cuisine collective sans gluten » et d’une affiche. Il s’adresse à tous les professionnels de la restauration collective (les chefs et les cuisiniers, les personnes chargées du service, les diététiciens-nutritionnistes, les acheteurs, économes et magasiniers).
  • Campagne « Bien diagnostiquer l’intolérance au gluten » : Cette campagne s’adresse aux médecins généralistes et aux professionnels de santé. La maladie cœliaque est encore mal connue, parfois mal comprise, souvent mal diagnostiquée et trop imparfaitement suivie. De nombreuses informations erronées et dangereuses circulent actuellement dans les médias et sur Internet. Ceux-ci ont besoin d’indications claires, récentes et simples et surtout validées scientifiquement.

Conclusion

Un grand retard existe encore dans le dépistage de la MC en France. L’intolérance au gluten n’est pas toujours bien connue des médecins et du grand-public. Il est important d’évoquer le diagnostic de MC chez les personnes qui ont des symptômes évocateurs et chez les personnes plus à risque (parents au 1er degré). Cette démarche permettrait d’améliorer la qualité de vie des patients non diagnostiqués. Les anticorps anti-transglutaminase sont des outils très performants pour ce dépistage. En cas de positivité, ils doivent être complétés, sauf pour le cas particulier de certains enfants, par des biopsies intestinales qui permettent de confirmer le diagnostic. Dans le futur, un traitement médicamenteux existera-t-il ? Des recherches sont en cours. Pour l’instant, il n’existe pas, ni à échéance de 5 à 10 ans, de médicaments permettant de ne plus suivre de RSG. Aujourd’hui, seulement 50% des adultes diagnostiqués suivraient leur régime de façon stricte, compte tenu des difficultés rencontrées au quotidien dans la vie sociale, avec les risques de complications que cela peut entraîner. Il est conseillé de faire connaître aux patients cœliaques l’existence de l’AFDIAG afin de les aider à suivre le RSG, au quotidien, et à rompre leur éventuel isolement.

Brigitte Jolivet, Présidente de l’AFDIAG
> presidente.afdiag@gmail.com
> www.afdiag.fr

Lexique

(1) l’éviction totale :
Suppression totale.

(2) formes asymptomatiques :
Formes ne présentant pas de symptômes.

(3) anémie ferriprive chronique :
Manque de globules rouges dans le sang produite par une carence en fer.

(4) mono-symptomatique :
Forme ne présentant qu’un symptôme isolé

(5) maladies auto-immunes :
Affection caractérisée par une agression de l’organisme par son propre système immunitaire.

(6) polyarthrite rhumatoïde :
Forme de rhumatismes inflammatoires chroniques qui touche plusieurs articulations à la fois.

(7) syndrome de Gougerot-Sjögren :
ou syndrome sec, affection associant une sècheresse oculaire et buccale.

(8) syndrome de Turner :
Maladie liée à l’absence complète ou partielle d’un chromosome X.

(9) lupus :
Maladie inflammatoire chronique qui peut atteindre n’importe quelle partie du corps.

(10) dermatite herpétiforme :
Dermatose bulleuse auto-immune

(11) d’anticorps sériques spécifiques :
Protéines (anticorps) détectables dans le sang spécifique de la maladie

(12) biopsies duodénales :
Prélèvements de très petites parties de la surface de la paroi (villosités) du haut de l’intestin grêle (duodénum) pour les analyser.

(13) gastroscopie :
Endoscopie, examen par voie buccale permettant une exploration visuelle d’une cavité (l’intestin grêle) par l’intermédiaire d’un tube optique muni d’un système d’éclairage (endoscope).

(14) anomalies histologiques :
Anomalies vues lors de l’analyse au microscope des prélèvements intestinaux (biopsies).

(15) lymphocytes intra-épithéliaux :
Cellules intestinales (lymphocytes) situées en surface (épithélium).

(16) hyperplasie des cryptes :
Modification de l’architecture intestinale visualisée au microscope, due à une atrophie des villosités.

(17) atrophie villositaire :
Lésion élémentaire de la paroi digestive. L’atrophie des villosités intestinales conduit à un syndrome de malabsorption (mauvaise absorption des nutriments provoquant des carences).

(18) choc anaphylactique :
Réaction allergique immédiate très violente provoquée par une libération importante d’histamine.